2020年新年伊始,一场突如其来的新冠肺炎疫情,袭扰了每个人的正常生活,全国上下齐心协力、众志成城,使疫情得到有效控制。很多帕金森病患者在这段特殊时期,面对疫情带来的心理压力和就诊的受限,可能出现症状波动。
2020年4月11日是“世界帕金森病日”,今年的主题是“抗疫抗帕,你我同行”。让我们一起来温习帕金森病的相关知识,共同科学应对疫情下患者的全程管理。
帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病,是脑内黑质多巴胺能神经元和其它含色素的神经元大量变性丢失及α-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官引起的。多于60岁以后起病,我国65岁以上老年人的患病率约1.7%。
典型的临床主要表现
1.震颤:往往始于一侧上肢的远端,即老百姓所说的“手抖”,静止时出现,运动时减轻或停止,紧张或情绪激动时加重,入睡后消失,典型的是拇指与示指“搓丸样”动作,少数帕金森病患者没有震颤。但并不是所有的震颤都是帕金森病,正常人在情绪激动、紧张、喝浓茶或咖啡时也会出现震颤,低血糖、甲亢、严重肝病或者服用某些药物如氟桂利嗪、黛力新等也可以出现震颤,多为双手或全身的震颤,与帕金森病不同的是静止时较轻或没有,运动时出现。
因此手抖的人切莫恐慌,首先需要明确自己是否为生理性或其它疾病和长期服用药物所致。
2.运动迟缓:开始时表现为精细动作,如扣纽扣或系鞋带等动作缓慢,往往容易被忽视,直至行走缓慢,起床、翻身费力,面部表情少才到医院就诊。
3.肌强直:主要指被动运动关节时阻力增高,就像弯曲软铅管的感觉或转动齿轮的感觉,称为“铅管样”或“齿轮样”强直。患者往往呈现特殊的姿态,头部前倾、躯干俯屈、髋和膝略弯曲。
4.姿势步态异常:帕金森病患者走路时患侧上肢摆臂幅度减小、下肢拖曳,随病情进展,会出现迈步费力,行走时小碎步向前冲,越走越快,不能及时止步,行走中或转身时突然出现全身僵住,不能动弹,称为“慌张步态”、“冻结步态”。
上面谈到的帕金森病症状,指的是运动症状。其实,帕金森病可以分为三个阶段,即临床前期、前驱期和临床期。患者就诊时一般都是临床期,在临床期之前还有很多非运动症状。据报道,从出现第一个疾病相关的非运动症状,到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病的前驱期阶段可达20年。帕金森病程发展不可逆,目前所有药物和手术治疗均只能改善临床症状、无法治愈,而帕金森病的非运动症状会严重影响患者的生活质量。2019年我国帕金森病前驱期诊断专家共识中指出:早期预测和诊断帕金森病前驱期患者并及时进行干预,是延缓乃至阻断患者发病的关键。
帕金森病最常见的非运动症状中,睡眠障碍最为常见。在我国,有47.66%-89.10%的帕金森病患者受睡眠障碍困扰。睡眠障碍的表现形式多种多样,常见的有快速动眼睡眠期行为异常、失眠、日间过度嗜睡、不安腿综合征等。比较特异的快速动眼睡眠期行为异常,即RBD,在快速动眼睡眠期出现的梦境演绎行为,患者睡梦中出现拳打脚踢、翻滚跳跃等激烈的动作,可能伤及床伴和自己。
RBD往往出现在帕金森病的运动症状前5-10年,且研究发现,通过多导睡眠图确诊的RBD,较无RBD的人群增加PD患病的风险130倍。其病因涉及多个方面,包括调节睡眠的脑区及核团退行性改变,某些药物对睡眠结构的影响、药物诱发的睡眠障碍及多种因素引起的睡眠结构片段化,而且帕金森病患者的睡眠障碍会使其运动症状加重,且与患者的焦虑、抑郁、认知障碍有关,严重影响患者的生活质量。
其它常见的非运动症状有嗅觉障碍、便秘、情绪改变(抑郁、焦虑等)、植物神经症状(直立性低血压等)。患者如果出现了典型的非运动症状,即使没有震颤、运动迟缓,也要尽早到帕金森病专病门诊就诊。
对于帕金森病友来说,最关心的问题是自己如何患病、是否会遗传给下一代。其实,多数帕金森病并非单一因素所致,而是在环境因素、遗传因素及神经系统老化等多种因素交互作用下发病。常见的环境因素有长期接触杀虫剂、除草剂等,这些物质化学结构与嗜神经病毒1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)相似,可以损害黑质多巴胺能神经元。遗传因素有常染色体隐性或显性遗传,但多数患者仅携带易感基因,只增加患病率,并不一定发病。另外随着年龄增长,黑质多巴胺能神经元呈退行性病变,所以老化也是促发因素。
因此,为何得帕金森病很难说清,90%的患者都是散发帕金森病,由多种因素共同作用发病,只有10%的患者有家族史。所以多数帕金森病并不是遗传病,患者不用担心会遗传给后代。但如果是年轻起病,或家族中有帕金森病患者,需要高度警惕遗传性帕金森病,要及早到帕金森病和运动障碍专科门诊就诊,明确是否为遗传性帕金森病。
帕友及家属都知道,帕金森病是逐渐进展的疾病,不能治愈,目前治疗的主要目标是延缓疾病的发展,有效改善患者的症状,提高患者的工作和生活质量,但该病对患者的寿命影响不大。
我们倡导的治疗目标是:综合治疗,品质生活。对帕金森病的治疗要坚持综合性、个体化的方案,要兼顾运动症状、非运动症状、疾病修饰、副作用、经济能力等多方面因素。目前的治疗措施主要包括:药物、手术、康复、营养、心理、照料等。
所有的患者都需要终生服药,药物治疗不是传统的单一的左旋多巴治疗,随着疾病的发展,服用的药物种类、次数逐渐增多。帕金森病的药物服用,一定要严格按照医嘱。最为重要的是,任何时候都不能随意停药,否则可能发生撤药恶性综合征。
脑起搏器是帕金森病治疗领域的重大突破,与药物一起成为帕金森病治疗的两大基石,但并非所有患者都适合植入脑起搏器。一般认为对左旋多巴的疗效反应可以预测起搏器的疗效,所以每个拟植入脑起搏器的患者均应由专科医师进行术前评估。
康复治疗贯穿帕金森病的全程,目前训练方法众多,包括太极、舞蹈、康复体操、大步行走、唱歌、踏车、提示行走等,“动起来”是帕金森病康复不变的原则。
同时,帕金森病的治疗离不开合理的营养支持、心理治疗和家人的照料。对帕金森病患者,我们要坚持全方面的长程管理。
帕友睡眠障碍类型较多,需在帕医的指导下,针对不同类型及病因进行个体化综合治疗,提高帕友的睡眠和生活质量。
建立良好的睡眠卫生习惯:保持安静的睡眠环境,卧室灯光不宜过亮,避免睡前运动,睡前不喝咖啡、饮浓茶,为运动迟缓和RBD患者提供安全的卧室设施。
失眠帕友首选认知行为治疗:在专业医生指导下,规范、合理、适当选用药物,进行个体化治疗。
积极进行心理治疗,消除不安情绪:合并抑郁、焦虑的帕友家属,在对患者辅以药物治疗的同时,要配合鼓励患者,帮助患者正确、乐观地面对疾病和生活。
通过以上的介绍,相信帕友们对该病不再恐惧,即使在当下特殊的疫情期间,我们也可以科学、坦然面对自己的疾病。对有上述症状尚未就诊的人群,建议及时就诊,以实现早期诊治。承德市中心医院帕金森病和运动障碍疾病专病门诊自2019年4月15日开诊以来,为众多帕金森病及运动障碍疾病患者提供标准化、专业化、个体化的诊断、治疗、康复、心理疏导等综合治疗,解决帕友的困扰,改善患者的生活质量,最大限度地帮助帕友回归品质生活。